Rak kory nadnerczy jest rzadkim nowotworem występującym z częstością 1-2 przypadków na 1 milion osób. Charakteryzuje się dużym stopniem złośliwości. Nowotwór ten częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Etiologia choroby nadal nie jest do końca poznana. W patogenezie rozważa się głównie udział czynników genetycznych i środowiskowych. Większość guzów nadnerczy jest wykrywanych przypadkowo dzięki rozwojowi technik diagnostyki obrazowej dlatego przypadkowo wykryte zmiany w nadnerczach stanowią trudny problem kliniczny i nie lada wyzwanie dla lekarza.